1、系统性红斑狼疮合并感音神经性聋一例

陆玲 黄治物

患者女，28岁。因面部起红斑、关节疼痛伴不规则发热2个月而就诊。发病 前曾有感冒史，于2个月前无明显诱因出现面部红斑，同时感各大关节疼痛，日晒 后红斑加重，此后又出现不规则发热，体温37.5℃～38.3℃，伴乏力、肌肉酸痛， 经抗炎治疗无效。体检：神清，体温38.2℃，心肺无异常，面部见对称性蝶形红 斑，少许粘着性鳞屑。实验室检查：尿蛋白(++)；ANA(+)1∶160，抗dsDNA抗 体(-)；血沉98mm/1h；血液分析及肝功能无异常。就诊后第3天自觉左耳听力下降， 否认强噪声暴露史及耳外伤史。耳鼻咽喉科会诊及检查：双外耳道通畅，鼓膜正 常；音叉试验：右耳正常，左耳气骨导均缩短，韦伯试验偏右；林纳试验阳性， 纯音测听：右耳听阈正常，左耳气骨导一致性下降，呈缓降型，言语频率区 (500～2000Hz)听阈均值为65dB HL；声导抗测试：双耳鼓室压图为“A”型，右耳 声反射阈正常，左耳声反射阈升高至105dB HL，提示“左侧感音神经性聋”。初步 诊断：系统性红斑狼疮合并左耳感音神经性聋。给予泼尼松80mg/d治疗，半个月后 面部红斑逐渐消失、热退，无关节疼痛，自觉听力有所好转，因经济困难，未复查 各生化指标。2年后，因系统性红斑狼疮复发，上述各症状加重，因左耳听力丧失 而再次复诊。复查纯音测听，除1000Hz以下尚有残余听力外，其它各频率均消失。 患者因经济困难拒绝治疗，此后失访。 系统性红斑狼疮在病变早期颅神经受累较少，多表现为三叉神经及面神经， 有关听神经受累报道甚少，本例左耳感音神经性聋为进行性，并非突发性耳聋， 故考虑为系统性红斑狼疮所致。 作者单位：430060 武汉市，湖北省人民医院皮肤科(陆玲)，耳鼻咽喉科(黄治物) 返回

2、系统性红斑狼疮患者血小板功能和纤溶活性的改变

梁　虹　邹　虹

系统性红斑狼疮(SLE)是由于遗传、 激素和环境因素相互作用引起免疫调节紊乱所致的慢性炎性疾病, 常常累及全身的多个器官系统, 许多患者的血液系统呈高凝状态并伴有微血栓形成［1］。 为了探讨其形成因素, 我们进行了SLE患者的血小板聚集性测定(PAgT)和血浆组织型纤溶酶原激活剂(t-PA)及其抑制剂PAI)活性的检测。

1　对象和方法

1.1　研究对象

　　SLE患者13例, 均符合美国风湿病学会(ARA)1982年的诊断标准［2］。 13例均为女性, 年龄37.0±11.5岁, 病程17～39个月。 全部患者均为病情活动, 但无肾炎或充血性心力衰竭等严重并发症。

　　对照组为均为健康女性, 12例, 年龄40±12岁。

1.2　观察方法

　　全部患者均为未使用过激素或已停用激素在2周以上者, 使用阿司匹林等非甾体类抗炎药者停用至少5个半衰期。 全部患得均在8∶00～9∶00 am空腹状态下采集肘静脉血。 采血时均不在月经期。

1.3　试验方法

　　血小板聚集性测定(PAgT): 采用比浊法, 在Chronolog 430型血小板聚集仪上测定, 观察5 min内富含血小板血浆体外诱导血小板聚集率, 诱导剂为二磷酸腺苷(ADP)。

　　血浆组织型结溶酶原激活剂(t-PA)及其抑制剂(PAI)活性测定: 采用发色底物显示法。 t-PA的活性用国际单位(IU)表示; PAI的活性单位定义为: 在25 ℃, 20 min抑制1.0 IU t-PA即为1.0 IU。 试剂盒由上海医科大学分子遗传室提供。

　　批内变异: t-PA活性3%, PAI活性0.5%; 批间变异: t-PA活性20.7%, PAI活性10.8%。

1.4　统计学处理

　　血小板功能和纤溶性参数采用配对t检验, 以P<0.05判断差异有显著性。

2　结　果

　　SLE患者组的血小板聚集性和组织型纤溶酶原激活剂的抑制剂含量明显高于对照组(P<0.01);组织型纤溶酶原激活剂含量明显低于对照组(P<0.05)。详见附表。

3　讨　论

　　组织型纤溶酶原激活剂(tissue type plasminogen activator, t-PA)及其抑制剂(PAI)是调节纤溶系统生理功能的一对关键物质,t-PA是一种主要由血管内皮细胞合成和释放的糖蛋白,PAI通过与t-PA形成1∶1复合物而抑制纤溶酶原的激活。他们的含量和活性的改变直接影响了体内纤溶功能的发挥,与血栓栓塞性疾病或高凝状态的关系密切［3,4］。本研究结果表明,系统性红斑狼疮患者的t-PA活性比健康对照组明显下降,而PAI在系统性红斑狼疮患者明显增加,提示系统性红斑狼疮患者的内源性纤溶功能紊乱。

　　系统性红斑狼疮是一种全身性自身免疫性疾病。常常伴有明显的血管和血液系统异常。许多患者具有末梢血管内血栓形成,并因此而使患者的症状加重。虽然有报道称,大约50%的SLE患者血小板数量减少［1］,但对于存在的血小板来讲,其功能呈激活状态,从而使局部易于形成微小的血栓。

　　系统性红斑狼疮的病理生理变化比较复杂, 其内源性纤溶功能紊乱的机制可能与多种因素有关。 我们推测, 系统性红斑狼疮患者的血液内狼疮样抗凝物质的产生可能是极为重要的影响因素之一。 一方面, 并发的血管损害可直接导致血管内皮功能不全; 另一方面, 狼疮样抗凝物质的产生可能对t-PA和PAI的活性具有反馈性作用。 其最后的结果是内源性纤溶功能紊乱。

作者单位：湖北省人民医院皮肤科, 邮政编码　武汉430060 返回

3、系统性红斑狼疮合并视网膜中央动脉阻塞一例

郭秀瑾　王淑芬　郭琳

　　患者女，15岁。1992年面部及上肢出现红斑，抗核抗体(++)，抗ds-DNA抗体(++)，病理活检诊断为系统性红斑狼疮。应用地塞米松维持治疗。自行停药10天后，红斑增多，腰及四肢关节疼痛，伴发热，排尿困难，拟诊红斑狼疮复发，于1995年11月27日收入我院皮肤科治疗。入院第6天，突感右眼视物不见，8小时后请眼科会诊。眼部检查：右眼视力无光感，瞳孔中度散大，直接对光反应消失。眼底：视乳头边界不清，除颞上分支动脉呈节段状外，余动脉分支内无血柱，视网膜苍白水肿，黄斑区呈樱桃红色，其下方视网膜可见点、片状出血。诊断：右眼视网膜中央动脉阻塞。给予急症处理：亚硝酸异戊酯吸入，球后注射妥拉苏林，口服醋氮酰胺，给予血管扩张剂、维生素类、神经营养药物，并配合高压氧治疗。2小时后视力恢复光感，2天后为眼前0.5 m指数，10天后为0.04。1个月后右眼视力为0.06；眼底视乳头边界清，色稍淡，视网膜颜色正常，水肿消失，动、静脉均较细，黄斑区反光强，中心窝反射欠清。随访半年未再出现眼部症状。

　　讨论

　系统性红斑狼疮是累及多器官的自身免疫性疾病。该病引起视网膜中央动脉阻塞罕见，其可能发生机制是患者处于狼疮活动期，血液中免疫复合物增多，血液流变学改变，血液粘稠度及红细胞聚集性均增高，导致血流缓慢。同时狼疮可引起眼底血管内膜损害、炎症、变性，致管腔变窄或管壁增厚、免疫复合物沉积，造成血栓形成而发生阻塞。

　　作者单位：050000 石家庄，河北医科大学附属第二医院眼科 返回

4、系统性红斑狼疮患者血清抗中性粒细胞胞浆抗体的临床意义

丁从珠　张杏书

　　检测抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)是诊断系统性血管炎的一种有效方法，近年来逐渐发现一些结缔组织病中存在着该抗体。系统性红斑狼疮(SLE)与该抗体的研究已引起注意。ANCA与SLE的皮肤血管炎是否密切相关存在着争议：ANCA与SLE病情活动程度及器官受累的关系仍在争论。当狼疮性皮肤血管炎出现指端坏死溃疡或荨麻疹性血管炎，预示病情活动，也是预后不良的标志之一，但我们临床实践中常遇到这些血管炎的损害，而系统受累不明显，常无肾及中枢神经系统受累的表现。因此我们检测30例SLE患者的ANCA，探讨其与SLE皮肤血管炎及疾病活动性的关系。

1　资料和方法

1.1　病例选择：病例选自1996年1月—1997年4月本院住院病人。30例SLE患者(女29例，男1例)，年龄19岁～62岁(平均30.42岁±32.8岁)，均符合1982年美国风湿病协会修订的SLE诊断标准。具有SLE皮肤血管炎者10例，其中多形红斑1例，紫癜1例(除外血小板减少)，大泡1例，红斑4例，荨麻疹性血管炎2例，指端溃疡1例。对照组30例(女20例，男10例)年龄17岁～48岁(平均29岁±12岁)，均健康。 1.2　血清ANCA测定：采用间接免疫荧光法(IIF)每次试验均设阳性对照(胞浆型及核周型)及阴性对照。

1.3　实验室检查：每例患者均检测血、尿常规、ESR、血清补体C3、CH50、ANA、A-dsDNA，24小时尿蛋白定量，肝及肾功能。

1.4　统计学处理：ANCA与SLE部分临床表现及实验指标的关系用卡方检验。

2　结　　　果

　　30例SLE患者中5例ANCA为阳性，均为核周型(P-ANCA)，阳性率为16.7%，30例正常对照均为阴性，两组有显著性差异(P＜0.01)。10例有血管炎的SLE患者，有3例ANCA(+)，ANCA的阳性率(30%)与无血管炎者(10%)相比有显著性差异(P＜0.01)。ANCA与肾脏损害、关节炎表现、雷诺现象、粘膜病变、低补体血症、抗ds-DNA抗体均无显著的相关性(P＞0.05)。

3　讨　　　论

3.1　用IIF测定ANCA表现有胞浆型(C-ANCA)和P-ANCA。现明确ANCA可针对粒细胞或单核细胞内多种成分，C-ANCA对蛋白酶3(PR3-ANCA)特异，P-ANCA对髓过氧化酶(MPO-ANCA)特异。ANCA与系统性血管炎相关，有报告Wegener肉芽肿病人90%以上出现C-ANCA。其它如Churg-Strauss综合征、显微镜下多动脉炎、SLE等则主要为P-ANCA。

3.2　国外采用IIF测定SLE病人ANCA的阳性率3.8%～36%。我们的结果与文献报道相符。本文SLE伴血管炎患者ANCA阳性率显著高于无血管炎者(P＜0.01)，我们认为ANCA阳性有助于SLE 血管炎的诊断。但由于样本较小，也未能对ANCA(+)而无血管炎者进行追踪观察，所以ANCA与SLE血管炎的关系有待进一步的研究。本文结果还显示ANCA与疾病的严重程度无相关性，不能作为评价疾病活动的指标。 作者单位：210008南京市鼓楼医院

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